我国先心病肺动脉高压占比近半数 “专科联盟”助力诊疗体系突破困境

　　中国网财经12月19日讯 近期，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》并在《中国循环杂志》发表。

　　日前，《中国肺动脉高压诊治临床路径》通信作者，中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心主任医师柳志红教授和阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心副主任罗勤教授，就肺动脉高压疾病诊疗及疾病终身管理等话题进行了解读。

　　我国先心病肺动脉高压占比近半数

　　资料显示，肺动脉高压作为一种恶性进展性疾病，曾被称为“心血管疾病中的癌症”。

　　柳志红教授介绍，肺动脉高压不是一个独立的疾病，海平面静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压(mPAP)>20mmHg时，就提示患有肺动脉高压。“肺动脉高压主要表现为肺血管压力和阻力的持续性升高，最终可导致患者右心衰竭直至死亡。”

　　柳志红教授

　　《中国肺动脉高压诊治临床路径》中介绍，肺动脉高压病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺病和(或)低氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞所致肺动脉高压、机制未明和(或)多因素所致肺动脉高压。

　　值得注意的是，我国存在着相当一部分因先天性心脏病治疗不及时而导致的肺动脉高压患者。罗勤教授表示，由于我国是先心病大国，所以先心病相关性肺动脉高压仍然是我国动脉型肺动脉高压患者最常见的病因。“先心病相关的肺动脉高压实际上是可以预防的，患者如果早期筛查，早期发现，做了手术，就可以避免发展为肺动脉高压，这是非常关键的一点。”罗勤教授指出。

　　专科联盟助力诊疗体系突破肺动脉高压诊疗困境

　　据介绍，肺动脉高压的初期临床症状往往比较轻微，且不具有典型性(例如：运动后劳累、气喘，胸痛，头晕等)，常常被误诊为哮喘等其他疾病。

　　罗勤教授

　　为提高肺动脉高压的诊治能力，2022年3月，国家心血管病中心成立“国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟”。罗勤教授表示，成立肺动脉高压专科联盟的目的，一方面是希望有更多的知识普及，让更多人能关注到这个疾病；另一方面是根据不同医院的级别，分级建设，分层培训，分层管理，分级诊疗，让肺动脉高压的患者能够就近得到救治，实现肺动脉高压早期筛查，早期诊断和早期干预，在提高治疗效果和生存率的同时，持续推动我国肺动脉高压诊疗新体系的构建。

　　罗勤教授进一步指出，现在肺动脉高压的治疗会根据病人的一些指标进行评估，把病人分为低危、中危、高危。目前的治疗目标是希望病人使用了靶向药后，能够尽早达到并且长期维持在低危的状态，以延长患者生存期。

　　动脉型肺动脉高压作为一种罕见病，与众多罕见病一样，面临诊断和用药两大难题。柳志红教授表示，得益于国家政策支持，2020年之后，医保目录调整中明显加大了对罕见病药的关注，多种肺动脉高压靶向药物纳入医保，患者治疗负担已大幅下降，获益非常大。